Mannose Phosphat Isomerase (MPI) Mangel Epidemiologie Prognose 2026-2035

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Mannose-Phosphat-Isomerase (MPI)-Mangel Epidemiologie-Prognosebericht

Expert Market Research's “Mannose-Phosphat-Isomerase (MPI)-Mangel Epidemiologie Prognose Bericht 2026-2035” bietet umfassende Informationen über die Prävalenz und Demographie des Mannose Phosphate Isomerase (MPI) Mangels. Sie prognostiziert die zukünftige Inzidenz und Prävalenz von Mannosephosphat-Isomerase (MPI)-Mangel-Fällen in verschiedenen Bevölkerungsgruppen. Die Studie behandelt Alter, Geschlecht und Typ als Hauptdeterminanten der Mannosephosphat-Isomerase (MPI)-Mangel-Population. Der Bericht hebt Muster in der Prävalenz des Mannosephosphat-Isomerase-Mangels (MPI) im Laufe der Zeit hervor und prognostiziert zukünftige Trends auf der Grundlage mehrerer Variablen.

Mannosephosphat-Isomerase (MPI)-Mangel verstehen: Krankheitsübersicht

Mannosephosphat-Isomerase (MPI)-Mangel, auch bekannt als kongenitale Glykosylierungsstörung Typ Ib (CDG-Ib), ist eine sehr seltene autosomal-rezessive Stoffwechselerkrankung. Sie beruht auf pathogenen Varianten im MPI-Gen, die eine fehlerhafte N-Glykosylierung von Proteinen verursachen. Die Patienten leiden an Leberfibrose, Koagulopathie, gastrointestinalen Blutungen und Hypoglykämie, während die neurologischen Funktionen in der Regel erhalten bleiben. Die Erkrankung manifestiert sich häufig im Säuglings- oder frühen Kindesalter, doch kann die Diagnose aufgrund unspezifischer Symptome verzögert werden. Die Bestätigung beruht auf biochemischen Tests und der Sequenzierung des MPI-Gens.

Mannose-Phosphat-Isomerase (MPI)-Mangel - Epidemiologische Perspektive

Die Abteilung für Epidemiologie des Mannose-Phosphat-Isomerase (MPI)-Mangels bietet Informationen über den Patientenbestand von der Vergangenheit bis zur Gegenwart sowie über den prognostizierten Trend für jeden der 8 wichtigsten Märkte. Expert Market Research bietet sowohl aktuelle als auch prognostizierte Trends für das Szenario der Mannosephosphat-Isomerase (MPI)-Mangel-Epidemiologie, indem es eine breite Palette von Studien untersucht. Zusätzlich deckt der Bericht den diagnostizierten Patientenpool für Mannose-Phosphat-Isomerase-Mangel (MPI) und deren Trends ab. Die Daten sind in spezifische Kategorien unterteilt, wie z. B. die Gesamtzahl der prävalenten Fälle bei Männern und Frauen sowie die Gesamtzahl der diagnostizierten Fälle in verschiedenen Altersgruppen und Patientengruppen.

• Mannosephosphat-Isomerase (MPI)-Mangel (MPI-CDG) ist eine sehr seltene angeborene Störung, von der bis 2022 weltweit weniger als 60 Fälle gemeldet werden.
• Die meisten Patienten mit Mannosephosphat-Isomerase (MPI)-Mangel zeigen Symptome im frühen Säuglings- oder Kindesalter, typischerweise unter 2 Jahren.
• Sowohl Männer als auch Frauen sind betroffen, wobei eine gemeldete Kohorte von 15 Männern und 28 Frauen keine signifikante geschlechtsspezifische Vorliebe zeigt.

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Epidemiologie des Mannose-Phosphat-Isomerase (MPI)-Mangels nach Ländern

Die epidemiologischen Daten und Erkenntnisse zum Mannose-Phosphat-Isomerase (MPI)-Mangel für die Vereinigten Staaten, Deutschland, Spanien, Italien, Frankreich, das Vereinigte Königreich, Japan und Indien sind ebenfalls im Abschnitt Epidemiologie enthalten.

In den Vereinigten Staaten ist der Mannosephosphat-Isomerase-Mangel (MPI) eine äußerst seltene angeborene Störung der Glykosylierung mit weniger als 1.000 diagnostizierten Fällen. Die Patienten weisen typischerweise eine Multisystembeteiligung auf, einschließlich gastrointestinaler, hepatischer und endokriner Anomalien, während die neurologische Entwicklung im Allgemeinen erhalten bleibt. Die meisten Fälle manifestieren sich im frühen Säuglings- oder Kindesalter, in der Regel im Alter von unter 2 Jahren. Eine frühzeitige Erkennung ist von entscheidender Bedeutung, da die Behandlung mit einer oralen Mannose-Supplementierung bei den betroffenen Personen zu einer deutlichen klinischen Verbesserung geführt hat.

Mannose-Phosphat-Isomerase-Mangel (MPI): Überblick über die Behandlung

Der MPI-Mangel ist eine der wenigen behandelbaren angeborenen Störungen der Glykosylierung. Die orale Gabe von Mannose umgeht den enzymatischen Defekt, stellt die normale Glykosylierung wieder her und hebt die hepatischen und gastrointestinalen Symptome auf. Eine frühzeitige Diagnose und eine sofortige Mannosetherapie können schwere Komplikationen verhindern. Zu den unterstützenden Maßnahmen gehören die Überwachung der Leberfunktion, Ernährungsberatung und die Behandlung von Gerinnungsstörungen. Bei refraktärem Leberversagen kann eine Lebertransplantation in Betracht gezogen werden. Die kontinuierliche Forschung befasst sich mit der Optimierung der Dosierung und den langfristigen Stoffwechselergebnissen, um das Überleben und die Lebensqualität der betroffenen Patienten zu verbessern.

Antworten auf die wichtigsten Fragen

• Was sind die wichtigsten Erkenntnisse zur Epidemiologie des Mannosephosphat-Isomerase (MPI)-Mangels in den 8 wichtigsten Märkten?
• Wie hoch wird die Gesamtzahl der Patienten mit Mannosephosphat-Isomerase-Mangel (MPI) in den 8 wichtigsten Märkten während des Prognosezeitraums sein?
• Wie sah die Epidemiologie des Mannose-Phosphat-Isomerase-Mangels (MPI) in den 8 wichtigsten Märkten im historischen Zeitraum aus?
• Welches Land wird die höchste Anzahl von Patienten mit Mannosephosphat-Isomerase-Mangel (MPI) während des Prognosezeitraums von 2026-2035 haben?
• Welche Schlüsselfaktoren werden die Verschiebung in der Patientenpopulation des Mannosephosphat-Isomerase-Mangels (MPI) während des Prognosezeitraums von 2026-2035 beeinflussen?
• Welche Behandlungsmöglichkeiten gibt es derzeit für den Mannosephosphat-Isomerase (MPI)-Mangel?
• Was sind die Krankheitsrisiken, Anzeichen, Symptome und ungedeckten Bedürfnisse des Mannosephosphat-Isomerase (MPI)-Mangels?

Umfang des Berichts über die Epidemiologie des Mannosephosphat-Isomerase (MPI)-Mangels

• Der Bericht umfasst eine detaillierte Analyse der Anzeichen und Symptome, der Ursachen, der Risikofaktoren, der Pathophysiologie, der Diagnose, der Behandlungsmöglichkeiten und der Klassifizierung/Typen des Mannose-Phosphat-Isomerase (MPI)-Mangels auf der Grundlage verschiedener Faktoren.
• Der Bericht zur Epidemiologie des Mannosephosphat-Isomerase (MPI)-Mangels umfasst Daten für die acht wichtigsten Märkte (USA, Frankreich, Deutschland, Italien, Spanien, Großbritannien, Japan und Indien).
• Der Bericht über Mannose-Phosphat-Isomerase (MPI)-Mangel hilft bei der Identifizierung der Patientenpopulation, und der ungedeckte Bedarf wird zusammen mit einer Bewertung des Risikos und der Belastung durch die Krankheit hervorgehoben.

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